Pankreas Nöroendokrin Tümörü (pNET) Nedir?

pNET, ekzokrin pankreas kanserinden nasıl farklıdır?

Pankreasın büyük kısmı, sindirim enzimlerini üreten ekzokrin dokudan oluşur; en sık görülen pankreas kanseri türü de bu dokudan kaynaklanır. pNET ise pankreas içinde adacıklar halinde bulunan, hormon üreten endokrin hücrelerden köken alır. Bu farklı köken, pNET'lerin genel olarak farklı bir seyir ve büyüme hızına sahip olabilmesiyle sonuçlanır; ancak bu, her pNET'in yavaş seyredeceği veya tehlikesiz olduğu anlamına gelmez.

Fonksiyonel ve fonksiyonel olmayan pNET

• Fonksiyonel pNET: aşırı hormon salgılayarak insülinoma, gastrinoma gibi belirli sendromlara yol açabilir; bu sendromlara bağlı belirtiler (örneğin tekrarlayan hipoglisemi, şiddetli ishal, yaygın kızarma) hastayı tıbbi değerlendirmeye yönlendirebilir
• Fonksiyonel olmayan pNET: hormonal bir sendroma yol açmadığı için çoğu zaman başka bir nedenle yapılan görüntülemede rastlantısal olarak saptanır
• Her iki grupta da tanı ve değerlendirme süreci; görüntüleme, hormon düzeyleri (gerektiğinde) ve patoloji incelemesini içerir

Tanı sürecinde neye bakılır?

Görüntüleme yöntemleri (BT, MR, gerekirse özel nükleer tıp görüntülemeleri) tümörün yerini, boyutunu ve yayılım olup olmadığını değerlendirmede kullanılır. Şüphe durumunda doku örneklemesi ile patolojik tanı netleştirilir. Patoloji raporunda tümörün derecesi (grade) belirlenir; bu, tümör hücrelerinin ne hızda çoğaldığına dair bir gösterge sunar ve tedavi planlamasında önemli bir rol oynar.

Hormon sendromuna bağlı belirtiler

Fonksiyonel pNET'lerde, salgılanan hormonun türüne göre farklı belirti kümeleri ortaya çıkabilir. Örneğin aşırı insülin salgısı tekrarlayan hipoglisemi ataklarına (terleme, çarpıntı, bilinç bulanıklığı), bazı diğer hormon fazlalıkları ise şiddetli ishal veya yaygın kızarma gibi bulgulara yol açabilir. Bu tür belirtiler fark edildiğinde altta yatan nedenin araştırılması için tıbbi değerlendirme gerekir.

Tedavi kararı nasıl şekillenir?

• Tümörün derecesi, evresi, boyutu ve yerleşimi
• Yayılım olup olmadığı (bölgesel lenf bezleri veya uzak organlar)
• Fonksiyonel olup olmadığı ve hormon sendromuna bağlı belirtilerin şiddeti
• Hastanın genel sağlık durumu ve ameliyat riski
• Karar; cerrahi, medikal onkoloji, radyoloji ve nükleer tıp uzmanlarının yer aldığı multidisipliner bir değerlendirmeyle verilir

İzlem, cerrahi ve sistemik tedavi arasındaki denge

Küçük, düşük dereceli ve fonksiyonel olmayan bazı pNET'lerde seçilmiş olgularda yakın izlem düşünülebilir. Cerrahi rezeksiyon, uygun bulunan olgularda değerlendirilen bir seçenektir; tümörün pankreastaki yerine göre (baş, gövde veya kuyruk) farklı ameliyat teknikleri (örneğin Whipple ameliyatı veya distal pankreatektomi) gündeme gelebilir. Yayılım gösteren veya cerrahiye uygun olmayan olgularda sistemik tedavi seçenekleri devreye girer.

Bu kararların hiçbiri tek bir kurala dayanmaz; her pNET aynı şekilde ele alınmaz ve 'her pNET ameliyat edilmelidir' şeklinde genel bir kural yoktur.