Was ist ein pankreatischer neuroendokriner Tumor (pNET)?
Der pNET ist eine Tumorgruppe, die von den hormonproduzierenden (endokrinen) Zellen der Bauchspeicheldrüse ausgeht und sich vom häufigeren exokrinen Pankreaskarzinom unterscheidet. Funktionelle pNET schütten übermäßig Hormone aus und führen zu bestimmten Beschwerdebildern, während nicht funktionelle pNET meist zufällig entdeckt werden. Die Behandlungsentscheidung richtet sich nach Grad, Stadium, Größe, Lage und Ausbreitung des Tumors; die Wahl zwischen Verlaufskontrolle, Operation und systemischer Therapie wird von einem multidisziplinären Team individuell getroffen. Nicht jeder pNET muss operiert werden.
Patientinnen und Patienten mit der Diagnose eines pankreatischen neuroendokrinen Tumors (pNET) verwechseln diese Diagnose häufig mit dem ihnen zuvor bekannten Begriff 'Bauchspeicheldrüsenkrebs'. Tatsächlich gehen pNET jedoch nicht von den verdauungsenzymproduzierenden Zellen der Bauchspeicheldrüse aus, sondern von den hormonproduzierenden Zellen, und sie zeigen insgesamt ein anderes biologisches Verhalten als das häufigere exokrine Pankreasadenokarzinom. Dieses Verständnis kann den Diagnose- und Behandlungsweg weniger beängstigend erscheinen lassen.
Wie unterscheidet sich der pNET vom exokrinen Pankreaskarzinom?
Der größte Teil der Bauchspeicheldrüse besteht aus exokrinem Gewebe, das Verdauungsenzyme produziert; auch die häufigste Form von Bauchspeicheldrüsenkrebs geht von diesem Gewebe aus. Der pNET dagegen entsteht aus den in Inseln verteilten, hormonproduzierenden endokrinen Zellen der Bauchspeicheldrüse. Dieser unterschiedliche Ursprung führt dazu, dass pNET insgesamt einen anderen Verlauf und eine andere Wachstumsgeschwindigkeit haben können; das bedeutet jedoch nicht, dass jeder pNET langsam verläuft oder ungefährlich ist.
Funktionelle und nicht funktionelle pNET
- Funktioneller pNET: schüttet übermäßig Hormone aus und kann zu bestimmten Syndromen wie Insulinom oder Gastrinom führen; die dadurch bedingten Beschwerden (etwa wiederkehrende Unterzuckerung, starker Durchfall, ausgeprägte Hautrötung) können zu einer ärztlichen Abklärung führen
- Nicht funktioneller pNET: führt zu keinem hormonellen Syndrom und wird meist zufällig bei einer aus anderem Grund durchgeführten Bildgebung entdeckt
- In beiden Gruppen umfasst die Diagnostik Bildgebung, bei Bedarf Hormonspiegel und eine pathologische Untersuchung
Worauf wird im Diagnoseweg geachtet?
Bildgebende Verfahren (CT, MRT, bei Bedarf spezielle nuklearmedizinische Untersuchungen) dienen der Beurteilung von Lage, Größe und einer möglichen Ausbreitung des Tumors. Bei Verdacht wird die pathologische Diagnose durch eine Gewebeprobe gesichert. Im Pathologiebericht wird der Grad des Tumors bestimmt; dieser gibt einen Hinweis darauf, wie schnell sich die Tumorzellen teilen, und spielt eine wichtige Rolle bei der Behandlungsplanung.
Beschwerden durch ein Hormonsyndrom
Bei funktionellen pNET können je nach ausgeschüttetem Hormon unterschiedliche Beschwerdebilder auftreten. Ein Übermaß an Insulin kann etwa wiederkehrende Unterzuckerungsattacken (Schweißausbrüche, Herzrasen, Verwirrtheit) verursachen, andere Hormonüberschüsse können zu starkem Durchfall oder ausgeprägter Hautrötung führen. Werden solche Beschwerden bemerkt, ist eine ärztliche Abklärung der zugrunde liegenden Ursache erforderlich.
Wie wird die Behandlungsentscheidung getroffen?
- Grad, Stadium, Größe und Lage des Tumors
- Ob eine Ausbreitung vorliegt (regionale Lymphknoten oder ferne Organe)
- Ob der Tumor funktionell ist und wie ausgeprägt die durch das Hormonsyndrom bedingten Beschwerden sind
- Allgemeinzustand der Patientin bzw. des Patienten und Operationsrisiko
- Die Entscheidung wird in einer multidisziplinären Beurteilung durch Chirurgie, medizinische Onkologie, Radiologie und Nuklearmedizin getroffen
Das Gleichgewicht zwischen Verlaufskontrolle, Operation und systemischer Therapie
Bei manchen kleinen, niedriggradigen und nicht funktionellen pNET kann in ausgewählten Fällen eine engmaschige Verlaufskontrolle erwogen werden. Die chirurgische Resektion ist eine Option, die bei geeigneten Fällen geprüft wird; je nach Lage des Tumors in der Bauchspeicheldrüse (Kopf, Körper oder Schwanz) kommen unterschiedliche Operationstechniken infrage, etwa die Whipple-Operation oder die distale Pankreatektomie. Bei Ausbreitung oder mangelnder Operationseignung kommen systemische Therapieoptionen zum Einsatz.
Keine dieser Entscheidungen beruht auf einer einzigen Regel; nicht jeder pNET wird gleich behandelt, und die pauschale Regel 'jeder pNET muss operiert werden' gibt es nicht.
Bei Verdacht auf einen funktionellen pNET erfordern folgende Anzeichen eine sofortige Abklärung
- Wiederholte, schwere Unterzuckerungsattacken mit Verwirrtheit, Schweißausbrüchen und Herzrasen
- Schwerer, wässriger Durchfall mit Anzeichen eines raschen Flüssigkeitsverlusts
- Ausgeprägte Hautrötung (Flush) zusammen mit Atemnot oder niedrigem Blutdruck
- Neu aufgetretene Gelbsucht oder starke Bauchschmerzen
- Unerklärlicher rascher Gewichtsverlust
Kaynaklar / Sources
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